ilk defa1937 yılında bir türk hekimi olanhulusi behçet tarafından teşhis edilen ve dolayısıyla uluslararası tıp camiasında behçet hastalığı ya da behçet sendromu olarak isimlendirilen hastalık; bilhassa deri altı, göz, beyindekikan damarlarının iltihaplanmasına yol açan, nedeni bilinmeyen. nadir görülen, bağışıklık sistemi hakkında bir hastalıktır.
daha çok 30-40 yaşlarında ve erkeklerde görülür. behçet hastalığı baştatürkiye olmak üzereçin’ e kadar uzanan ipek yolu üstündeki ülke insanlarında diğer ülkelere kıyasla daha sık sık rastlanmaktadır, fakat yine de dünyanın her yerinde behçet hastalığı görülmektedir. dünya’da en çokjaponya, türkiye veisrail’de görülür. abd’ de de yaklaşık 20. 000 kişi behçet hastasıdır. bu yüzden hastanın ırkına ve bulunduğu ülkeye bakılmaksızın behçet hastalığı olasılığı mutlakadeğerlendirilmelidir.
behçet hastalığı bulaşıcı değildir. her ne kadar hastalığın kalıtımsal olduğuna dair şüpheler olda da bu sav ispatlanmış değildir.
iki kardeşten biri behçet hastası iken diğeri gayet sağlıklı olabilir.
behçet hastalığının teşhisi
behçet hastalığı belli spesifik semptomların (rahatsızlıkların) varlığı ile teşhis edilir. semptomların bütününün aynı anda ortaya çıkması koşul değildir. bazı semptomlar hastalığın ilk yıllarında yok iken bir kaç sene sonra ortaya çıkabilirler. dolayısıyla semptomlar ortaya çıktıkça bir yerlere yazılması ve dökümante edilmesi mühimdir. bir hekimin görmesi için örneğin deride çıkan yaraların polaroid resmi çekilebilir. behçet hastalığında görülen bazı semptomlar aynı zamanda lupus, lyme ve crohn gibi hastalıklarda görülebilmektedir. behçet hastalığı teşhisi konmadan önce diğer hastalık olasıklıklarını dikkate almak ve değerlendirmek için kan testleri ve/veya biyopsiler yapmak gerekmektedir. teşhiste yararlı olan fakat behçet hastalığının ölçütü olarak kabul edilmeyen diğer semptomlar ise;
subcutaneous thrombophlebitis (deri yüzeyinin altındaki bir damarın enflamasyonu)
derinin iyice altında yer alan bir damarın thrombosisi (kanın pıhtılaşması)
epididymitis (testislerde enflamasyon)
arterial oklüzyon
merkezi sinir sisteminin tutulumu (harekette veya konuşmada zorluk yaşanması)
şiddetli baş ve boyun ağrısı (aseptik menenjit ihtimali)
eklem ağrıları veya artirit
hastanın ailesinden gelişi güzel birinin behçet hastası olması
bunların yanında aynı zamanda aşırı yorgunluk hissedebilirsiniz- yorgunluk bir çok bağışıklık sistemi hastalığında sorun olabilir.
belirti ve bulguları :
behçet hastalığı kendine özgü belli bulguların varlığı ile teşhis edilir. majör ölçütler denenve bu hastalıkta görülen belirti ve bulgular şunlardır:
– ağızdaki tekrarlayan aftlar (aftöz ülserler)
– göz belirtileri: iritis, iridosiklitis, hipopiyon
– genital bölgedeki yaralar ve nongonakoksik üretrit
– deri lezyonları: eritema nodosum, yüzeyel tromboflebit,deride püstüller, deride paterjik reaksiyon
behçet hastalığı temel olarak bir damar iltihabıdırbu nedenledir ki bulgular, damar iltihabının olduğu yere göre ortaya çıkar.
bulguların bütününün aynı anda ortaya çıkması koşul değildir. bazı bulgular hastalığın ilk yıllarında yok iken birkaç sene sonra ortaya çıkabilir. dolayısıyla bulgular ortaya çıktıkça bir yerlere yazılması ve dökümante edilmesi mühimdir. bir hekimin görmesi için örneğin deride çıkan yaraların fotoğrafı çekilebilir. behçet hastalığında görülen bazı bulgu ve belirtiler aynı zamandalupus, lyme ve crohn gibi hastalıklarda da görülebilmektedir. behçet hastalığı teşhisi konmadan önce diğer hastalık
olasıklıklarını dikkate almak ve değerlendirmek için kan testleri ve/veya biyopsiler yapmak gerekmektedir. teşhiste yararlı olan fakat behçet hastalığının ölçütü olarak kabul edilmeyen diğer belirti ve bulgular ise şunlar olabilir;
– subkutanöz tromboflebit
(deri yüzeyinin altındaki bir damarın enflamasyonu)
– arteriel tromboz
(derinin iyice altında yer alan bir damarın trombozu;
bunun sonucunda kanın pıhtılaşması)
– epididimit (testisin üzzerinde yer alan epididim’in iltihabı)
– arterial oklüzyon
– merkezi sinir sisteminin tutulumu
(harekette veya konuşmada zorluk yaşanması gibi bulgular)
– şiddetli baş ve boyun ağrısı (aseptik menenjit ihtimali)
– eklem ağrıları veya artirit
– hastanın ailesinde de behçet hastalığının olması
bunların yanında aynı zamanda aşırı yorgunluk hissedilebilir; yorgunluk bir çok bağışıklık sistemi hastalığında olduğu gibi hastalığın bulgularını ağırlaştırabilir.
teşhiste kullanılan testler :
günümüzde behçet hastalığı için kabul görmüş tek test paterji testidir. steril saline çözültesinin deri altına enjekte edilmesinden
24-48 saat sonra bir papül yada püstül oluşması testin pozitifolduğunu gösterir. testin sağlıklı olması için paterji testinin
aktif behçet semptomları görüldüğü vakit yapılması gerekmektedir. yine de etkin semptomlar görülmesine karşın paterji testinin neticesi olumlu olmayabilir. paterji testinin olumlu çıkması yalnız olarak behçet teşhisi konması için yeterli değildir ve kesinlikle diğer
belirtilerle birlikte değerlendirilmelidir. test olumsuz çıksa bile, bir çok behçet hastasında enfeksiyon sahasında enflamasyon
reaksiyonu görülebilir. teşhis için kullanılan bir başka araç ise kan alınarak bakılan hastanın hla doku tipinin araştırılmasıdır. bazı hla doku tipleri behçet hastalarında daha sık görülmektedir. bu tarzlar hla-b5 ve hla-51 dir (ve diğer çok görülen alt gruplar); fakat behçet teşhisi konmasıiçin bu hla tiplerinin olması koşul değildir. yeni yapılan çalışmalar mıca geninin (a6 allele) teşhis için hla doku tiplerin daha da yararlı olduğunu ortaya koymuştur.
şu an için behçet teşhisi için özgül olarak kullanılan bir laboratuvar testi yoktur. rutin (her hastaya yapılan) tahlillerden sedimantasyon (kanın çökme hızı) bazı hastalarda hastalığın alevlendiği dönemlerde artmaktadır fakat bu durum bütün hastalar için genellenemez. bazı enzim seviyeleri de değişikliğe uğramaktadır. bir çok hastanın test neticeleri gayet normal çıksa da hastada ağır semptomlar görülebilir.
nedenleri :
behçet hastalığının kesin ve belirlenmiş bir sebebi henüz bulunamamıştır. ancak bir çok uzman hastalığa yatkın insanlarda hastalığı başlatan (daha doğrusu tetikleyen) bir dış etki ya da virüslerden şüphelenmektedir.
tedavi :
hastalığın şu anda kesin bir tedavisi yoktur fakat çeşitli semptomları iyileştirmek için tedaviler bulunmaktadır. örneğin ağızda çıkan yaraları iyileştirmek için kullanılan merhemler gibi. siklofosfamid, klorambusil, azotiopirin gibi bazı immunosupressif (bağışıklığı baskılayıcı) ilaçlar tedavide denense de toksik (zehirli) tesirleri nedeniyle sürekli kullanılamazlar.
behçet hastalığına karşı takınılacak genel tavır…
behçet hastalığı teşhisi konmuş konmuş kişiler yaşamlarının bundan böyle normal olmayacağı kaygısına kapılırlar. hastalığınızın şiddetine yaşamınız eskisine göre muhakkakki değişik olacaktır fakat pekçok insan iş ve aile yaşamlarını azalmış olsa da devam ettirmektedirler.
behçet hastalığı geleceği belirsiz bir hastalıktır ve semptomların ne biçimde gelişeceğine dair kesin bir şema yoktur. hastalık bağışıklık sisteminizi fazlası ile aktif hale getirir dolayısıyla bağışıklık sisteminizi güçlendiren şifalı otları almayın çünkü semptomlarınızı daha da kötü yapabilir. bazı hastalarda ciddi göz ve merkezi sinir sistemi tutulması hiç görülmeyebilir. behçet hastalığında kesin olan tek şey hastalığın çeşitli şiddetlerdeki dönemsel “alevlenme” lerle kendini göstermesidir. semptomların görülmediği ve müddeti bir kaç günden bir kaç aya kadar uzayan dinginlik dönemlerini müddeti yine çok uzun yada kısa olabilen alevlenme dönemleri takip eder. bazı hastalarda kendiliğinden iyilişme bile görülmektedir. sonuçta hastalığın gelecekte nasıl bir seyir izleyeceğini söylemek olası değildir fakat genellikle ilerleyen yaşla birlikte görülen genel eğilim semptomların şiddetinin azalması yada ortadan kaybolmasıdır.
vücudunuzu dinlemeyi öğrenin ve gelmekte olan bir alevlenme dönemini yada hastalığın atak yapma sinyallerini dikkate alın. şayet olasıysa fiziksel ve zihinsel etkinlik düzeyinizi azaltın ve dinlenme sürelerini artırın. bu dönemlerde vücudunuzu zorlamayın. fiziksel ve duygusal stres bir çok hastada hastalığı alevlendiren bir tetik görevi görmektedir. stresin kötü (işten atılma, bir yakının ölümü) yada iyi (evlilik yada buna benzer bir pozitif gelişme) olması farketmez, netice olarak her ikiside sağlığınız üstünde aynı etkiyi yaratacaktır. bazı hastalarda belli mevsimler kötü geçmekte, bazılarında ise aşırı soğuk yada sıcak hastalık üstünde negatif etki göstermektedir. hastalık pek sık görülmediği için kendinizi yalnız hissedebilirsiniz. behçet hastalığının yol açtığı rahatsızlıkların çoğu dahili olduğu için dışardan gayet sağlıklı görünebilirsiniz. bir çok insan probleminizi anlamayabilirler.
tedavi ve ilaçlar
behçet hastalığını kesin olarak tedavi eden bir ilaç şu an için yoktur. herkesin belli bir ilaca olan tepkisi farklıdır. kiminde etkili olan bir başkasında hiç etkili olmayabilir. örneğin colchicine bazı hastalarda ağız yaralarına yardımcı olurken bazılarında ishal yada mide ağrısı gibi yan tesirler gösterebilmektedir. ideal ilaç kombinasyonlarını bulmak için deneme-yanılma metodu kullanmak gerekebilir. behçet hastalığında, keskin olmayan trental (ülserasyonda, yorgunluk ve eklem ağrılarında yararlıdır), (abda’nın sayfasına bakabilirsiniz), prednisone gibi anti-enflamasyon steroidlerden, imuran ve cytoxan, leukeran ve methrotrexate gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlara kadar farklı ilaçlar kullanılıyor. cyclosporine (organ nakillerinde nakledilen organın vücut tarafından reddedilmemesi için bağışıklık sistemi baskılayan bir ilaç) göz tutulmalarında (üveit) tedavisinde ve thalidomide ise şiddetli ülserasyonlarda kullanılıyor. şiddetli baş ağrılarının tedavisi için ağrıyı azaltan narkotik yapışkan bantlar veya ımitrex yada toradol gibi ilaçların ağız yada enjeksiyon yolu ile alınması gerekebilir. prednisone kullanımı nedeniyle oluşan mide ağrıları ve kemik kaybı için yan tedaviler mevcuttur. ilacın tesiri ve yan tesiri arasında dikkatli bir fayda/zarar analizi yapmak gerekmektedir.
şu an için bir çok araştırma yapılmaktadır. ingilterede şiddetli vakalar için campath tedavisinin klinik deneyleri ümit vericidir.