Skorbüt

Skorbüt nedir
Çocuklarda c vitamini eksikliğine skorbüt hastalığı denir. Skorbüt bulgularının hemen hepsi C vitami­ni eksikliğinde kollagen doku yapımının bozuk oluşuna bağlanabilir. Ayrıca tirozinden zengin bir diyetle beslenen preterm bebeklerde görülen tirozin metabolizması bozukluğu C vitamini ile düzelir. C vitamini eksikliğinde folik asit aktif tetrahidro şekline dönüşemez.
C vitamini taze meyvelerde bol miktarda bu­lunur. Annede eksiklik durumu yoksa çocuk ye­terli bir depo ile dünyaya gelir ve anne sütü ile beslenmede eksiklik oluşmaz. Süt ve meyvelerin pişirilmesiyle C vitamini harap olur.
Skorbüt her yaşta olursa da daha sık 6-12 ay arası yalnız inek sütü ile beslenen çocuklarda rastlanmaktadır. Ateşli hastalıklar, ishal, yanık, travma, gereksinimi arttıran durumlardır. Bulgu­lar 3-4 ay gibi bir süre C vitamininden yoksun bir diyetle beslenme sonucu ortaya çıkar.

Skorbüt belirtileri
İlk belirtiler irritabilite, taşipne, sindirim bo­zukluğu, anoreksi, solukluk gibi müphem bulgu­lardır. Giderek bu bulgular daha belirgin olur. Alt ekstremitede en fazla olmak üzere hareket, aşrıya neden olur. Ağrı giderek şiddetlenir, yanı­na yaklaşıldığı zaman çocuk hareket ettirileceği korkusu ile ağlamaya başlar ve kendini ağrının en az olduğu kalça ve dizlerin semifleksîyon po­zisyonunda “kurbağa pozisyonu” hareketsiz tut­maya çalışır ”psödoparalizi”. Bacaklarda ödem olabilir. Bazen kemik üzerinde palpasyonla subperiostal hematom hissedilebilir. Hastalık bazen kanamalar ve hematomlarla farkedilir. Diş etle­ri şişer. Dişlerin çıktığı yerde diş etleri morumtrak bir renk ve mukoza sünger görünümünü alır.
Kostokondral birleşme yerlerinde şişlikler olur ”skorbüt teşbih dizisi”. Bu şişlikler rahitis deki yumuşak şişmelere kıyasla daha çıkıntılı ve serttir. Skorbütte bu şişlikler kostokondral bir­leşme yerinde sternal plağın sublüksasyonu so­nucu oluşur.

Deri ve mukozalarda peteşiyal kanamalar, hematüri, melena, orbital ve subdural kanama lar oluşabilir. Sıklıkla orta derecede, bazen yük­sek ateş vardır. Anemi, yaraların kapanmasında gecikme görülür. Ağır skorbütte kaslar gevşek­tir. Kanamaya bağlı mafsal şişmesi, folliküler hiperkeratoz, rastlanabilen diğer bulgulardır. Ba­zı kollagen hastalıklarda görülen Sjögren’in ta­rif ettiği «sicca» sendromu Ckserostomi, keratokonjunktivit, tükrük bezlerinde şişme) skorbüt­te de oluşabilir. Skorbütte sekonder infeksiyonlar da çok sıktır.

Radyoloji
Uzun kemiklerdeki değişiklikler tanı koydu­racak kadar tipiktir. Bulgular femurun dize ya­kın bölümünde en belirgindir.
Başlangıçta kemiğin gövdesi atrofik bir görü­nüm alır ve trabeküller kaybolur. Kemik buzlu cam görünümündedir. Korteks incelmiş veya kay­bolmu?tur. Epifiz çizgileri keskindir. Kalsifiye kı­kırdak alanı kalınlaşmıştır ”Frankel çizgileri”. Kemiklerin epifizleri de rarefaksiyon gösterir ve içi boş beyaz bir halka görünümü alır. Epifiz çiz­gisinin kesintili olması, daha doğru mahmuz gibi taşması karakteristiktir. Epifiz ayrılması olabi­lir.
Aktif skorbütte subperiostal kanamalar rönt­gen filminde farkedilemez. iyileşme döneminde, hematom nedeniyle kabarık olan periost kalsifiye olarak kemik gövdesinden ayrılmış olarak gözü­kür. Tedavi ile kemiğin normal görünüm kazan­ması bir yıl kadar sürer.

Skorbüt tanısı
Klinik ve radyolojik bulgular genellik­le tanı için yeterlidir. C vitamini dozajları her zaman klinik durumu yansıtmaz. Açlıkta plaz­ma C vitamini düzeyinin 0.6 rng/dl veya daha yüksek olması ile skorbüt tanısından uzaklaşılır. Buna karşın bazen normal kişilerde daha düşük değerler saptanabilir.
Santrifüje edilmiş oksalatlı kan örneğinin lö-kosit-trombosit tabakasında (buffy-coat) C vita­mini tayini ile daha güvenilir sonuç elde edilebi­lir. 30 mg/dl üzerindeki değerler normaldir.
Doku doymuşluk derecesini ölçen yükleme testi de kullanılmaktadır. Parenteral olarak 100 mg askorbik asit uygulamasından 3-5 saat sonra, normalde verilen miktarın % 80 i idrarla atılır. Atılan miktarın az olu?u, C vitamini eksikliğini gösterir.
Kanda aminoasit düzeyleri normal olmasına karşın skorbütte jeneralize bir aminoasidüri var­dır. Tirozin verilmesi ile skorbütlü hastanın id­rarında hidroksifenillaktik asit ve p-hidroksi-fenilpiruvik asit saptanır.

Diğer bir tanı testi folik asidin folinik aside dönüşme hızının ölçülmesidir.
Ağır vakalarda kapiller frajilite artmış ve protrombin zamanı da uzamış bulunur.

Ayırıcı tanı?
Ekimozlar ve hiperirritabilite bulguları hır­palanmış çocuk sendromundan; hematüri glomerülonefritten; eklem bulguları akut romatizmal ateş, HenochSchönlein purpurasmdan; diş etlerindeki görünüm ağır metallerle zehirlenmeler­den; radyolojik bulgular sifilizden ayırt edil­melidir. Ayırıcı tanıda süpüratif artrit, osteomi-yelit, poliomiyelit, trombositopenik purpura, lö­semi ve meningokoksemi de düşünülmelidir.

Skorbüt tedavisi
100-200 mg askorbik asidin oral veya paren­teral verilmesi ile hızlı bir düzelme başlar. 10 gün içinde oral olarak uygulanan 1-5 g lık total doz yeterlidir. Birkaç gün içinde ağrılar kaybo­lur. Radyolojik düzelme aylar sürer. iyileşme tamdır. Kemiklerde kalıcı deformite veya büyü-me-gelişme geriliği yoktur. Tedavi, edilmeyen va­kalar malnütrisyon, infeksiyon veya sürrenal ye­tersizliği sonucu kaybedilir.

Skorbütten korunma
Sütçocuklarına günde 30 mg, daha büyük­lere günde 60 mg askorbik asit sağlanması skorbütten korur.
C vitaminin yüksek dozda alınması ile id­rarda fazla miktarda bulunan askorbik asidin redükleyici etkisi glükozüri ile karıştırılabilir. Gün­de 9 g gibi yüksek miktarlarda C vitamini ile idrarda oksalat miktarının arttığı ve böbrek taş­larının oluşabildiği bildirilmiştir.