Kadının üreme organlarında rastlanan tümörler içinde sıklık bakımından dördüncü sırayı vulva kanserialmaktadır. Bilindiği gibi üreme organlarının en sık rastlanan diğer üç kanseri rahim ağzı(serviks uteri) kanseri, rahim kanseri veovaryum (yumurtalık) kanseridir. Üreme organlarındaki kanserlerin % 2-3 kadarı vulva kanserleridir. Vulva kanseri, özellikle yaşlı kadınların hastalığı olarak, klinik Özellik taşımaktadır. Hastalık 70 yaşındakilerde sıklık bakımından doruğa ulaşmaktadır. Vulva kanserlerinin çok büyük bir bölümü “Skuamöz hücreli kanser” tipindendir ve az da olsa “Adenokarsinom” denilen salgı bezi kanseri de gelişebilmektedir. Vulvanın herhangi bir bölgesinde kanser gelişip yayılabilir. Vulva kanserlerinde başlangıçta hafif bir kabarıklık, sertleşme ve kaşıntı bölgesine rastlanır. Bu bölgede küçük bir ülser de gelişebilir. Ülser çevresinde şişlik de gelişebilmektedir. Bu tablo önemsenmediğinde, sözü geçen değişiklikler tüm vulvaya yayılmaktadır. Vulvadaki ülser genişledikçe ve kanser daha derinlere yayıldıkça şiddetli bir ağrı gelişmektedir. Bu gibi durumlar, ağrı kesici ilaçlara gereksinim doğuracak kadar ağrılı olabilmektedir.Tedavi olarak genellikle cerrahi yöntemler önerilmektedir. Işın tedavisinin yeterli bir sonuç sağladığı görüşü, tıp çevrelerinde destek bulmamıştır.
VULVA VE DÖLYOLU TÜMÖRLERİ VULVA KARSİNOMU
Kadında dış cinsel organlara vulva denir. Yayılmacı vulva karsinomu kadınlara Özgü kötü huylu tümörlerin yüzde 4′ünü oluşturur ve genellikle ileri yaşlarda ortaya çıkar. Hastaların ortalama yaşı 65′tir; bunların yüzde 60′tan fazlası 50. yüzde 25′i 70, yüzde 10′u da 80 yaşın üzerindedir. Bu nedenle yüksek tansiyon, şeker hastalığı ve şişmanlık da çoğu kez vulva kanserine eşlik eder.
Nedenleri
Vulva karsinomunun nedenleri arasında vulva kaşıntısına bağlı yaralar, kasık lenfogranülomu, frengi,leğen bölgesine ışınım uygulanması, arsenikÜ böcek ilaçlan ve podofilin gibi kimyasal maddelerin etkisiyle sürekli örselenmeler İleri sürülmüştür. Özellikle genel sağlık ve temizlik kurallarına dikkat etmeyenlerde vulva karsinomuna sık rastlanır. Cinsel ilişki ve doğum travmalarının etken olmadığı anlaşılmaktadır, çünkü evlilerle bakireler arasında vulva kanserine yakalanma sıklığı bakımından fark yoktur. Aynı durum demir ve B12 vitamini eksikliği, kozmetik alerjileri ve geçmişte vulva kaşıntısının tedavisinde kullanılan türden ışmım için de geçerlidir.
Tek basma ya da birlikte birçok etkenin kansere yol açtığı söylenebilırse de kesin bir neden ileri sürmek olanaksızdır. Ama genç kadınlarda insan pa-pillom virüsü (HPV tip 6) enfeksiyonuyla in situ durumdaki (kendi doğal yerinde, çevreye yayılmamış) ya da henüz yayılmaya başlamış vulva karsinomu arasında anlamlı bir ilişki olduğu sanılmaktadır. Ayrıca dış cinsel organlarda siğile benzer kabartılar olan kondilom tipi virüs hastalıklarıyla kötü huylu vulva tümörleri arasında görülme sıklığı açısından bir koşutluk vardır.
Yatkınlığa Yol Açan Lezyonlar
Karsinom öncesinde en sık görülen değişimler şunlardır:
• Gevreme (Kraurosis) – Başlıca klinik özellikleri vulvada derinin kuruyarak incelmesi, kılların dökülmesi ve doku gerilemesidir. Vulva yüzeyi düzleşmiş, sarı-gri bir renk almış, derialtı yağ dokusu ortadan kalkmıştır. Bu durum vulva ağzında daralma nedeniyle cinsel ilişkide ağrıya (disparöni) yol açar. Vulva kuruması menopoz dönemindeki kadınlara özgü östrojen eksikliğine bağlanmaktadır. Ama yumurtalık işlevi normal genç kadınlarda da görülmesi bu mon etkisine yeterli yanıt vermemesinden kaynaklanmaktadır.
• LÖkoplaki – Karsinom Öncesinde en sık görülen lezyondur. Düz ya da kabarık bir katman görünümünde, değişik bi-Çİm ve büyüklükte, sedef rengindedir; tek ya da birden çok olabilir; küçük dudakların iç ya da dış yüzeyine yerleşmiş ve mukozaların yüzeyiyle sınırlı bir oluşumdur. En çok 40- 50 yaş arasındaki ve menopoz dönemindeki kadınlarda görülür. Örseleyici uyaranların sürekli etkisine bağlı olduğu sanılmaktadır. Kanserleşme riski 3-5 yıl içinde yüzde 5 dolayındadır.
• Kronik liken (lichen scîerosus e at-rophicus) – Vulvada şiddetli kaşıntı yapan kronik bir deri hastalığıdır. Deride aşın keratin birikimiyle beyaz renkli, üzeri yassı kabarıklar oluşur. Bu oluşumlar vulva ve makat çevresindedir. Arkada üçüncü kuyruksokumu omuruna, yanlarda kalça oluğuna kadar yayılır.
• Kondilom – Siğile benzer küçük oluşumlardır. Çeşitli biçimleri vardır. Aşın keratinli, saplı, çok sayıda konik kondilom ya da sapı geniş tabanlı, sedef renkli, bir ya da birkaç tane rozet görünümlü kondilom biçiminde olabilir. Bazen de vulva derisinin ve mukozasının üstünde lökoplakiye benzer oluşumlar biçiminde ortaya çıkar, ama bu oluşumların içinde ince damarlar vardır.
Belirtileri
Vulvadaki lezyonlar kaşıntıya, ağrılı bir rahatsızlık duygusuna ve yanmaya yol açar. Ama bu belirtiler yalnızca kötü huylu oluşuma özgü değildir, in situ durumundaki karsinomun klinik olarak kendine özgü bir görünümü yoktur. Genellikle deriden hafifçe kabarık, kenarları düzensiz, yavaş yayılan bir oluşumdur. Mukozaya yerleşenlerin rengi şarap kırmızısı, yüzeyi kadife gibidir; deride-kiler ise beyaz renkli, yüzeyi egzamalı ya da ülserli olur. Olguların üçte birinde lezyon aşın pigmentlidir; vulvadaki pigmentli değişimlerin en sık rastlanan ikinci nedeni in sttu karsinomdur. Çoğunlukla küçük dudaklarda gelişir ve çok odaklıdır. Hastalann hemen hepsinde bundan başka belirti görülmez. Bazı hastalar kaşıntıdan yakınır. Kötü huylu bir değişim olan Paget hastalığı genellikleegzama görünümünde kırmızı renkli tek bir plak gibidir. Büyük dudakların derisi üstünde yer alır; ağnsız ve kaşıntılıdır, yavaş ilerler. Siğilimsi karsinom ağız boşluğu, burun delikleri, gırtlak, yemek borusu, deri gibi vulva-dan başka dokularda da görülebilen bir tümördür. Karnabahar gibi düzensiz yüzeyli, beyaz renkli, 1-5 cm çapındadır; genellikle büyük dudaklarda gelişir. Dikensi hücreli yayılmacı karsinom başlangıç evresinde küçük bir ülseri andırır. Belirgin kenarlan vardır ve kısmen kabukla kaplıdır. Tümörde çizgi biçiminde kanama olabilir ve üstünde enfeksiyon gelişebilir. Kanama ve ağn zamanla artar. Dikensi hücreli karsinom hastalann yüzde 75′inde vulvamn ön bölümündedir; bunlann yüzde 6O’ı büyük dudaklarda, yüzde 30′u klitoris başı ve küçük dudaklarda, geri kalanı da döl-yolu girişinde bulunur. Hastalann yüzde 25′inde ise karsinom vulva dudaklan bağı denen deri kıvrımmdadır. Bartholin bezi karsinomu başlangıçta kapsüllüdür. Tanı genellikle ileri evrede konur; çünkü dışandan güç fark edilen bir yerdedir ve hastalar utandıklanndan doktora başvurmakta gecikirler.
İncelemeler
Doğru tanı ve sınıflama için yapılması gereken çeşitli incelemeler vardır. Önce jinekolojik muayene yapılır ve karsinomun boyutuyla kasık lenf bezlerindeki olası büyüme belirlenir. Kazıma yoluyladoku örneği alınarak hücreler incelenir. Tetrasiklinle flüoresans testi ya da metilen mavisiyle boya testi uygulanır. Yerel anesteziyle kolposkopik büyütme altında biyopsi yapılır. Kesin tanı için vulvadaki bütün değişimlerin kesilip alınması gerekir. Kuruma ve lökoplaki tipi değişimlerde boya testleri dışında kol-poskopi ve biyopsi uygulanmalıdır. (Metilen mavisi testi aşınmış ve nedbe dokusu oluşmuş bölgelerde sonuç vermez; in situ karsinomu olan hastalann yalnızca üçte ikisi teste yanıt verir.) Ülserleşme görülen bütün oluşumlara biyopsi yapılmalıdır. Kötü huylu oluşum-lann ayırt edilmesi için laboratuvar incelemeleri de gerekir.
Ayırıcı Tanı
Vulva karsinomu Bartholin bezi kistinden (iyi huylu ter bezi tümöründen (hidroadenom), deri yumrularından (dermatofibrom), frengiden, herpes enfeksiyonundan, kondilomdan (özellikle siğilimsi karsinom), kasık Ienfogranülo-mundan ve lökoplakiden ayırt edilmelidir. Ayıncı tam her zaman kolay değildir. Örneğin kasık lenfogranülomuyla yayılmacı karsinom birlikte bulunabilmektedir. Başka bölgelerden kaynaklanan kötü huylu tümörlerin vulvaya sıçraması ve idrar kesesi ya da düzbağırsak karsinomunun yayılması da ayırıcı tanıda dikkate alınmalıdır. ~> ^ «*- >’i’m^
Gidişi ve Komplikasyonlar
Dikensi hücreli yayılmacı vulva karsi-nomu yavaş bir yerel gelişim gösterir.
Yerel yayılma siyek, dölyolu, düz-bağırsak ve apışarasına (perine) doğrudur. Bölgesel lenf düğümlerine yayılma sık görülür ve erken başlar; tam konduğunda hastaların yüzde 50’sinde kasık lenf düğümlerine metastaz vardır. Kar-sinomun çapı ne kadar büyükse, yayılma olasılığı da yüksektir.
Uzağa yayılma ise çok ender ve ancak ileri evrede görülür. Tedavi edilmeyen karsinom bütün apışarası düzeyine yayılır; dölyoluyla düzbağırsak ve idrar kesesi arasında fistüller, bacaklarda len-födem oluşur. Hasta kanser kaşeksisi (şiddetli zafiyet, bitkinlik) ya da kanama nedeniyle ölür. Çapı 1 cm’den küçük olan ve derinliği 5 mm’yi geçmeyen dikensi hücreli yayılmacı vulva karsino-mu hiçbir zaman lenf düğümü metastazı yapmaz. Siğilimsi karsinomda lenf düğümüne yayılma görülmez.
Kanserin yinelemesi birincil karsi lıdır. Geniş çıkarılmayla (rezeksiyon) tedavi edilen in situ karsinom ve Paget hastalığında yineleme sık görülür; hastalık cerrahi girişimin sınırlarında bulunmamasına karşın buralarda yineler ve özellikle Paget hastalığında gizli odaklarda da ortaya çıkar. Yayılmacı karsinomda yineleme erken ya da geç olabilir. Erken yinelerse aynı yerde (cerrahi girişimin nedbesi üstünde ya da çevresindeki deride) ya da bölgede (kasıktaki metastazh lenf düğümlerinde) ortaya çıkar. Her iki durumda da yineleme cerrahi girişimin yeterince kökten olmamasından ve girişim sırasında karsinomlu hücrelerin yayılmasından kaynaklanır.
Tedavi
• Genel ilkeler – Bütün evrelerde tek tedavi cerrahi girişimdir. Hastanın genel durumunun cerrahi girişime elvermediği koşullarda bile, bunların olabildiğince düzeltilmesinden sonra birincil tümörün çıkarılması Önerilir.
• Cerrahî girişim – Vulvada bütün kanser öncesi değişimler sıkı kontrol allında tutulmalıdır. Genç kadınlarda cerrahi girişime karar verilirken bunun estetik değişiklik, dölyolu daralması ve cinsel uyumsuzluk gibi sorunlara yol açabileceği göz önüne alınmalıdır. Ameliyat edilen hastanın düzenli ve dikkatli kontrolü yapılmalıdır. Ameliyattan sonra genel sağlık ve temizlik kurallarına titizlikle uyulması, ayrıca lenfödemin önlenmesi si gerekir. Yeniden kanserleşme olasılığı bulunduğundan düzenli kontrol beş yıldan sonra da sürdürülmelidir.
• Işın tedavisi (radyoterapi) – Vulva karsinomunun birincil tedavisinde deriden emilen radyoterapinin yeri yoktur, çünkü bu karsinom ışınıma duyarlı değildir. Ayrıca ışınım deriye, bağırsağa ve idrar yollarına zarar verir, vulva iltihabına (vulvit) yol açabilir. Lenf düğümü metastazları bulunduğunda da ışın tedavisi cerrahiye ek bir yarar sağlamaz.
• İlaç tedavisi (kemoterapi) – Başka bir tedavi olanağının kalmadığı, ilerlemiş evre dışında ilaçtedavisi uygulanmaz. Genellikle dölyatağı boynu karsi-nomunda kullanılan ilaçlar seçilir. Hastaların ancak yüzde 10 kadarında nesnel düzelme sağlanır.
• Yeniden kanserleşmelerin tedavisi-Aynı yerde yineleyen karsinomun tedavisinde cerrahi girişime, elektrikle yakmaya, soğuk cerrahisine (kriyoşirurji) ya da laser cerrahisine başvurulur, Işın tedavisi birincil tümördeki kadar bile etkili değildir, çünkü daha önceki cerrahi girişim nedeniyle kanm dokuları beslemesinde değişiklikler ortaya çıkmıştır. Kasıktaki yinelemeler olabildiğince cerrahi yoldan tedavi edilir. Cerrahi girişim yapılamazsa ışm tedavisi uygulanır; ama kasıkta yineleyen karsinomlar genellikle tedavi edilemez.
• Komplikasyonların tedavisi – Ameliyat sonrası dönemde kötü huylu olmayan başlıca Üç komplikasyon ortaya çıkar:
a) Dölyatağının ve dölyolu duvarlarının sarkması – Tek tedavi dölyolu ve dölyatağının cerrahî girişimle alınmasıdır. Ama hastanın yaşı ve daha olan hastalığı dikkatle değerlendirilip gerekli Önlemler alınarak dölyoluna özel bir aygıt yerleştirilebilir; peser a .-nen bu aygıt destek işlevi görür.
b) Lenfödem – Sık görülür. Lenf sıvısının ve toplardamar kanının birikmesine, ayrıca ameliyat sonrası trombofle-bite (toplardamarda pıhtı ve iltihap) bağlıdır. Karsinomun leğen bölgesinde yineleyip yinelemediği her zaman kontrol edilmelidir.
c) Dölyoîu daralması – Ender görülür ve yalnızca genç kadınlarda sorun oluşturur. Cinsel uyumsuzluğa yol açması çözümü güç bir sorun yaratır.
Beklenen Gidişi – – -v (Prognoz)
Vulvamn cerrahi girişimle alınması yoluyla tedavi edilen in situ karsİnom, bazal hücreli karsinom ve siğilimsi karsi-nom çok iyiye gider. Beş yıl sonunda sağ kalma oram yüzde 100′dür. Yayılmacı karsinomun gidişi ise birincil tümörün yerine, yayılmasına ve tedaviye bağlıdır. Lenf düğümlerine yayılmamış ve uygun biçimde tedavi edilmiş tümörlerde beş yıl sonunda sağ kalma oram yüzde 75-90 arasındadır; kanser lenf düğümlerine yayılmışsa bu oran yüzde 25-30′a düşer. Organın korunduğu cerrahi girişimle birlikte ya da tek basma uygulanan ışm tedavisi sonucunda beş yıllık sağ kalma oram genel olarak yüzde 20′nin altındadır. Klitoris karsinomu-nun gidişi daha kötüdür.
DÖLYOLU KARSİNOMU
Kötü huylu birincil dölyolu tümörleri kadınlara özgü kötü huylu tümörlerin yüzde 1-2’sini oluşturur. Bunların yaklaşık yüzde 95′i dikensi hücreli yayılmacı karsinomdur; çok ender görülen in situ karsinom genellikle dölyatağı boynu in situ karsinomuyla birlikte ortaya çıkar.
Dikensi hücreli karsinom tipik olarak 50 yaşm üzerinde, en çok da 56-65 yaş arasında görülür. Oluşumunu kolaylaştırdığı bilinen tek etken, sarkmayı hafifletici bir önlem olarak dölyoluna peser yerleştirilmiş olmasıdır. Dikensi hücreli karsinom gelişen hastaların yüzde 10-15′i daha önce peser kullanmıştır. Leğen bölgesine ışınım uygulanmasının etkisi ise kesin değildir.
Belirtileri
Dölyolu karsinomunun belirtileri dölyatağı boynu karsinomuna benzer. Ülserli bir alandaki kanama ilk belirtiyi oluşturur. Kanamayla aynı zamanda cinsel ilişki sırasında ağrı ve beyaz akıntı (lökore) ortaya çıkabilir. İdrar kesesi boynu ve siyek yakın olduğundan idrar yollarıyla ilgili belirtiler de sık görülür. Hastaların yüzde 60′ından fazlasında dikensi hücreli karsinom ülserli biçimde ortaya çıkar. En sık görüldüğü yer dölyolunun arka duvarı ve üst bölümüdür. Karsinom olguların yüzde 55′inde dölyolunun üst, yüzde 15′inde orta, yüzde 30′unda da alt bölümündedir. Tanıda gecikilmesinin başlıca nedenleri hastaların ileri yaşta olmaları, cinsel açıdan aktif olmamaları ve düzenli muayene edilmemeleridir İncelemeler
Karsinomun doğru sınıflanduıhnası için anestezi alanda jinekolojik muayene, kolposkopi, Schiller testi ve Pap testi vazgeçilmez incelemelerdir. (Bu testler dölyatağı boynunda olumsuz sonuç vermelidir.) Belirgin lezyonlar ya da Schiller testinde iyotla boyanmayan (kanserli) bölgeler belirlendiğinde kolposkopik büyütme altında dölyolu biyopsisi yapılır. Kanserin dölyatağı gövdesine yayılma olasılığını dışlamak için dölyatağı içi kazıma, ayrıca lenfografi, sistoskopi ve rektoskopiuygulanır. Tanı tablosunu tamamlamak için idrar yollan, göğüs ve kontrast maddeyle kalınbağırsak filmi Çekilir.
Ayırıcı Tanı
Birincil dölyolu karsinomu öncelikle şunlardan ayırt edilmelidir:
• Başka yerlerden kaynaklanan ve dölyoluna sıçrayan tümörler (endometri-yum, dölyatağı boynu ya da yumurtalık karsinomu).
• Yakın bölgelerden kaynaklanan ve dölyoluna yayılan tümörler (dölyatağı boynu, Bartholin bezi, vulva, düzbağır-sak, idrar kesesi ya da siyek karsinomu), Ayırıcı tanıda frengi, endometnyoz ve yakıcı madde lezyonlan olasılıkları da dikkate alınır.
Karsinomun dölyolundan kaynaklandığını belirlemek için birincil tümörün dölyatağı boynu ve gövdesinde bulunmadığı kanıtlanmalı, kolposkopi ve dölyatağı içi kazıma olumsuz sonuç vermelidir.
Gidişi ve Komplikasyonlar
Dölyolu karsinomu önce vulvaya, idrar kesesine ve düzbağırsağa yayılır. Bölgesel lenf düğümlerine yayılma da erken evrede görülür.
Tümör dölyolunun üst bölümündey-se yayılması dölyatağı boynu karsinomuna benzer. Buna karşılık dölyolunun orta ve alt bölümlerindeyse yayılma vulva karsinomunu andırır; kanser önce kasık lenf düğümlerine, daha sonra leğen bölgesi lenf düğümlerine yayılır. Lenf yayılması birincil tümörün yayılmasıyla doğrudan bağlantılıdır.
Dölyolu karsinomu genellikle ilk tedaviyi izleyen iki yıl içinde aynı yerde yineler. Uzak organlara yayılması seyrek görülür ve ileri evrelerde ortaya çıkar.
Tedavi
Tedavi deriden emilen yüksek enerjili radyoterapiye ve radyumlu iğne ya da çubuklarla uygulanan küriterapiye dayanır. Dölyolunun dölyatağı ve lenf dü-ğümleriyle ya da leğen bölgesi dokularıyla birlikte çıkarıldığı çok radikal cerrahiye ancak ışm tedavisinin başarılı olmadığı hastalarda başvurulur. İlaç tedavisi tek başına etkili değildir; seçilen ilaçlar dölyatağı boynu karsinomunda kullanılanlara benzer. Tedavi karsinomun yerine, boyutlarına, yayılma derinliğine ve bölgesel lenf düğümlerinin etkilenmesine göre belirlenir.